儿童肿瘤

手术治疗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

手术如何治疗？

手术切除是治疗本病的主要方法，行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅。

对于有显著颅内压增高的病人，应先解除颅内压增高，可作肿瘤切除或脑脊液分流手术，手术尽量切除肿瘤，有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放，主张只切除部分肿瘤，打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口，咬开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法，上极一旦吸透，可见到大量脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型，则可向其两侧剥离，阻断其血供来源，肿瘤常可完整取下。此外，操作时止血要彻底，肿瘤表面的血管用双极电凝，并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后，脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时，被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复，一般硬膜不缝合，逐层缝合伤口。

放射治疗

髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。

由于髓母细胞瘤生长迅速，细胞分裂指数较高，并且位置接近脑室和蛛网膜下腔，存在许多有利于放疗的条件，初发的髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器，放疗剂量增大，大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点，放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。

髓母细胞瘤术后如何做放化疗？

大于3岁的儿童，根据不同危险度采用不同的放疗剂量，采用后颅窝全脑和全脊髓的放疗，一般在术后4周之内放疗。

放疗后需复查血常规及肝肾功能，上述化验指标正常即可开始化疗。不同的患者放疗后血常规恢复正常的时间不一，有的2周-4周，有的甚至2个月。总的来说，只要血常规正常即可开始化疗。

化学治疗

髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎性肿瘤，好发于儿童，易通过脑脊液途径播散。髓母细胞瘤约占儿童颅内肿瘤的20% ，占儿童后颅窝肿瘤的40% ，发病高峰年龄为6-9岁。至少75% 儿童髓母细胞瘤起源于小脑蚓部并突入第四脑室，随着年龄增长，越来越多的病例累及小脑半球。由于髓母细胞瘤容易播散复发的特性，化疗必不可少。手术加标准剂量全中枢放疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率为50% -65% ，而手术加低剂量全中枢放疗加化疗治疗标危髓母细胞瘤的5年无进展生存率达81% 。

临床表现

髓母细胞瘤的病程较短，病情发展迅速。首发症状通常为头痛、呕吐、嗜睡，导致大多数患儿误诊为胃肠道疾病。也常出现步态不稳、共济失调、颈强直、斜颈等表现。肿瘤细胞可沿脑脊液播散到中枢神经系统其它部位，椎管内转移可导致腰腿疼等神经根受累表现。极少数可因血行播散发生远处转移，如发生骨转移可导致骨痛。

治疗方法

1、标危髓母细胞瘤的治疗：标危髓母细胞瘤的常规治疗是手术+降低剂量放疗(全中枢放疗剂量从36G y降低至23. 4G y )+化疗，5年无进展生存率达81% 。较不进行化疗的手术+标准剂量放疗(全中枢36G y)的5年无进展生存率(50% -65% )明显提高。

2、三岁以上高危髓母细胞瘤的治疗：三岁以上高危髓母细胞瘤的标准治疗是：手术+标准剂量放疗+大剂量化疗。高危和标危患者的治疗策略不同，如果按照标危髓母细胞瘤的治疗，高危髓母细胞瘤的5年生存率<55% 。

3、三岁以下高危髓母细胞瘤的治疗：由于放疗对这些患儿的脑组织损伤大，应避免和推迟放疗。手术+高强度化疗可使小于3岁髓母细胞瘤患儿5年生存率达到66%。

4、进行临床试验探索新的化疗方案：优化的化疗方案以及新抗癌药物的临床研究正在进行，试图改善高危患者以及复发患者的生存率。

5、髓母细胞瘤哪些情况下术后先化疗：

⑴三岁以下髓母细胞瘤术后行化疗，放疗推迟进行。

⑵部分髓母细胞瘤诊断时已经广泛播散的患者，术后可先化疗2-4周期，肿瘤缩小减少后再放疗，放疗后继续完成化疗。

⑶有些髓母细胞瘤术后出现缄默症、烦躁等，不能配合放疗者，可先行化疗，待缄默症等好转后再放疗，放疗后继续完成化疗。

⑷复发患者，尤其是多处复发者。